Manifestaciones cardiopulmonares de esclerosis sistémica sin esclerodemia y avances en el tratamiento. Reporte de un caso / Cardiopulmonary Manifestations of Systemic Sclerosis Without Scleroderma and Advances in Treatment. Case repor

Antecedentes. La esclerosis sistémica sin esclerodermia es una variante rara de la esclerosis sistémica limitada en la que los pacientes no presentan manifestaciones cutáneas importantes. Caso clínico. Se presenta caso de paciente femenina en la sexta década de la vida sin antecedentes patológicos de importancia que presentaba Síndrome de Raynaud, fotosensibilidad y pares- tesias en manos; al examen físico estertores finos e induración leve de la piel de los dedos, se sospechaba enfermedad del colágeno y se realizaron exámenes de laboratorio que confirmaron diagnóstico de Esclerosis Sistémica sin esclerodermia, ya que presentaba mayores manifestaciones cardiopulmonares. Inició tratamiento con esteroides sistémicos pero se complicó con Neumonitis Intersticial tratada con Azatriopina e Hipertensión pulmonar manejada con Sildenafil. También se comenzó Rituximab, como terapia de artritis reumatoide diagnosticada posteriormente. Ha presentado leve mejoría en el patrón pulmonar restrictivo por lo que el tratamiento con Rituximab aún persiste. Paciente con buena evolución clínica y exámenes de laboratorio control dentro de los rangos normales, sin embargo función pulmonar continúa alterada, pero sin modificar actividades diarias. Conclusión: La caracterización de la enfermedad es vital, actualmente se cuenta con criterios diagnósticos más certeros para orientar el manejo adecuado dentro de una amplia gama de posibilidades terapéuticas...(AU)

Manifestações clínicas e análise histopatológica pulmonar relacionadas a diferentes doenças em pacientes com tromboembolismo pulmonar fatal – um estudo em autópsias / Clinical manifestations and pulmonary histopathological analysis related to different diseases in patients with fatalpulmonary thromboembolism – an autopsy study

Introdução: Tromboembolismo pulmonar (TEP) é uma das mais graves complicações dentre pacientes hospitalizados e permanece subdiagnosticado. Ainda hoje, sua fisiopatologia não está completamente elucidada. Objetivos: Correlacionar comorbidades, neoplasias, cirurgias e achados histológicos às manifestações clínicas associadas ao TEP. Métodos: Entre 2001 a 2008, foram revisadas 291 autópsias de pacientes cuja causa de morte foi TEP. Os seguintes dados foram obtidos: idade, sexo, manifestações clínicas, achados histológicos e principais doenças de base/comorbidades, neoplasias e cirurgias da última internação. Os achados histológicos foram categorizados em: dano alveolar difuso (DAD), edema agudo de pulmão (EAP), hemorragia intra alveolar (HIA) e pneumonia intersticial linfo-plasmocítica (PILP). Odds ratios foram obtidas por regressão logística e foram consideradas significativas quando p < 0,05. Resultados: A mediana de idade foi 64 anos. Cerca de 64% dos pacientes apresentava doenças cardiovasculares. O achado pulmonar mais prevalente foi EAP. Apenas 13% dos casos apresentaram suspeita clínica. Insuficiência respiratória esteve associada a EAP, HIA e DAD; assim como instabilidade hemodinâmica a HIA e DAD. Conclusões: Foram encontradas importantes associações entre achados clínicos e histológicos em pacientes com TEP. A compreensão dos mecanismos fisiopatológicos envolvidos com cada doença associada a TEP pode auxiliar no diagnóstico e no tratamento da doença.

Introduction: Pulmonary thromboembolism (PTE) is one of the most fatal complications among hospitalized patients and remains undiagnosed. Its physiopathology and its epidemiology aren’t widely known in literature. Objectives: To correlate underlying diseases, different cancers and surgeries to histological findings and in-vivo manifestations associated to fatal PTE from autopsy reports. Methods: From 2,001 to 2,008, were reviewed 291 autopsies of patients whose cause of death was PTE. The following data were obtained: age, sex, clinical invivo manifestations, post-mortem pathological patterns and mainassociated underlying diseases, cancers and surgeries performed in last hospitalization. The pulmonary histopathological changes were categorized in: diffuse alveolar damage (DAD), pulmonary edema (PE), alveolar hemorrhage (AH) and lympho/plasmacytic interstitial pneumonia (LPIP). Odds ratios of positive relations were obtained by logistic regression and were considered significative when p < 0.05. Results: The median age was 64 years. 64% ofpatients presented cardiovascular illness associated to PTE. The most prevalent pulmonary finding was PE. Only 13% of cases had clinical suspect. Acute respiratory failure was positively related to PE, AH and DAD; as well hemodynamic instability to AH and DAD. Conclusions: We found important relations between clinical data and histological findings of fatal PTE patients. The understanding of pulmonary physiopathological mechanism involved with eachPTE-associated disease can improve diagnosis in order to offer prompt treatment and reduce mortality.

Hipertensão arterial pulmonar: dificuldades diagnósticas / Pulmonary hypertension: diagnostic difficulties

Mulher, 54 anos, relatou episódio de tromboembolismo pulmonar em 2007 que evoluiu para cor pulmonalecrônico. A partir de julho de 2011, apresentou piora progressiva da dispneia, estase jugular, hepatopatiacongestiva e edema de membros inferiores. O ecocardiograma evidenciou disfunção importante do ventrículo direito associado à grave hipertensãopulmonar. A paciente evoluiu com choque cardiogênico, hipoxemia refratária e óbito. Objetiva-se discutir ospossíveis mecanismos fisiopatológicos relacionados à ocorrência de hipertensão pulmonar, suas dificuldadesdiagnósticas, bem como suas implicações clínicas e abordagens terapêuticas.

Tratamiento de la cardiopatía pulmonar crónica / Treatment of the chronic pulmonary cardiopathy

La cardiopatía pulmonar crónica constituye una complicación frecuente de las neumopatías crónicas y es consecuencia, fundamentalmente, de las enfermedades respiratorias obstructivas crónicas. El tratamiento de esta afección está encaminado a disminuir la hipertensión y congestión pulmonares, así como prevenir la ocurrencia de procesos embólicos, frecuentes en quienes la padecen. A pesar de los numerosos avances de las ciencias médicas, resulta difícil establecer una terapéutica para controlar la hipertensión pulmonar. Se ofrece una información actualizada acerca del tratamiento de la cardiopatía pulmonar crónica, válida para todos los profesionales de la salud interesados en el tema.

The chronic pulmonary cardiopathy constitutes a frequent complication of the chronic neumonopathies and it is fundamentally a consequence of the chronic obstructive breathing diseases. The treatment of this affection is aimed at diminishing the lung hypertension and congestion, as well as preventing the occurrence of embolic processes, frequent in those who suffered from it. In spite of the numerous advances of the medical sciences, it is difficult to establish a therapy to control the lung hypertension. An up-to-date information about the treatment of the chronic pulmonary cardiopathy, valid for all health professionals interested in the topic is provided.

Algunas consideraciones generales sobre la cardiopatía pulmonar crónica / Some general considerations on chronic pulmonary heart disease

La cardiopatía pulmonar crónica constituye una complicación frecuente de las neumopatías crónicas, fundamentalmente como consecuencia de enfermedades respiratorias obstructivas crónicas relacionadas con el nocivo hábito de fumar y la polución ambiental. En Cuba se dispone de un sistema de salud bien estructurado, que permite diagnosticar precozmente este cuadro clínico, porque se actúa en todo momento sobre los factores de riesgo. El tratamiento está encaminado a disminuir la hipertensión pulmonar y la congestión pulmonar, así como a prevenir la frecuente ocurrencia de procesos embólicos en estos pacientes. Esta revisión de la bibliografía médica al respecto, persigue brindar mayor información a todos los facultativos sobre tan importante asunto en materia de salud.

Chronic pulmonary heart disease constitutes a frequent complication of chronic neumopathies, fundamentally as a consequence of chronic obstructive respiratory disease related to the harmful smoking habit and the environmental pollution. In Cuba there is a well structured health system that allows the early detection of this clinical pinture, because risk factors are well controlled. The treatment is aimed at diminishing pulmonary hypertension and congestion, as well as at preventing the frequent occurrence of embolism processes in these patients. This review of the medical literature in this respect, is intended to offer wider information to all doctors on such an important matter concerning health.

Preditores de mortalidade hospitalar em pacientes com embolia pulmonar estáveis hemodinamicamente / Predictores de mortalidad hospitalaria en pacientes con embolia pulmonar estables hemodinámicamente / Predictors of hospital mortality in hemodynamically stable patients with pulmonary embolism

FUNDAMENTO: A embolia pulmonar apresenta alta mortalidade em pacientes com hipotensão arterial ou choque circulatório. Entretanto, em pacientes hemodinamicamente estáveis, a associação de algumas variáveis clínicas com a mortalidade ainda não está claramente estabelecida. OBJETIVOS: Derivar um modelo de estratificação do risco de mortalidade intra-hospitalar em pacientes com embolia pulmonar hemodinamicamente estáveis. MÉTODOS: Estudo de coorte multicêntrico prospectivo de 582 pacientes consecutivos que foram admitidos em unidades de emergência ou de terapia intensiva, com suspeita clínica de embolia pulmonar, e que tiveram o diagnóstico confirmado por meio de um ou mais dos seguintes exames: arteriografia pulmonar, angiotomografia computadorizada helicoidal, angioressonância magnética, ecodopplercardiograma, cintilografia pulmonar ou duplex-scan venoso. Os dados sobre características demográficas, comorbidades e manifestações clínicas foram coletados e incluídos em uma análise de regressão logística para compor o modelo de predição. RESULTADOS: A mortalidade global foi de 14,1 por cento. Foram identificadas como variáveis independentes de risco de óbito: idade > 65 anos; repouso no leito > 72h; cor pulmonale crônico; taquicardia sinusal e taquipnéia. Após a estratificação por faixas de risco, observaram-se mortalidades de 5,4 por cento, 17,8 por cento e 31,3 por cento, respectivamente nos subgrupos de baixo, moderado e alto riscos. O modelo mostrou sensibilidade de 65,5 por cento e especificidade de 80 por cento, com uma área sob a curva de 0,77. CONCLUSÃO: Em pacientes hemodinamicamente estáveis com embolia pulmonar, a idade > 65 anos, o repouso no leito > 72h, o cor pulmonale crônico, a taquicardia sinusal e a taquipnéia foram preditores independentes da mortalidade intra-hospitalar. Entretanto o modelo de predição necessita ser validado em outras populações para sua incorporação à prática clínica.

BACKGROUND: Pulmonary embolism is associated with high mortality in patients with hypotension or circulatory shock. However, the association between some clinical variables and mortality is still unclear in hemodynamically stable patients. OBJECTIVES: To derive an in-hospital mortality risk stratification model in hemodynamically stable patients with pulmonary embolism. METHODS: This is a prospective multicenter cohort study of 582 consecutive patients admitted in emergency units or intensive care units with clinically suspected pulmonary embolism and whose diagnosis was confirmed by one or more of the following tests: pulmonary arteriography, spiral CT angiography, magnetic resonance angiography, Doppler echocardiography, pulmonary scintigraphy, or venous duplex scan. Data on demographics, comorbidities and clinical manifestations were collected and included in a logistic regression analysis so as to build the prediction model. RESULTS: Overall mortality was 14.1 percent. The following parameters were identified as independent death risk variables: age > 65 years, bed rest > 72h, chronic cor pulmonale, sinus tachycardia, and tachypnea. After risk stratification, mortalities of 5.4 percent, 17.8 percent, and 31.3 percent were found in the low, moderate and high-risk subgroups, respectively. The model showed 65.5 percent sensitivity and 80 percent specificity, with a 0.77 area under the curve. CONCLUSION: In hemodynamically stable patients with pulmonary embolism, age > 65 years, bed rest > 72h, chronic cor pulmonale, sinus tachycardia and tachypnea were independent predictors of in-hospital mortality. However, further validation of the prediction model in other populations is required so that it can be incorporated into the clinical practice.

FUNDAMENTO: La embolia pulmonar presenta alta mortalidad en pacientes con hipotensisn arterial o shock circulatorio. Sin embargo, en pacientes hemodinamicamente estables, la asociacisn de algunas variables clmnicas con la mortalidad todavma no esta claramente establecida. OBJETIVO: Derivar un modelo de estratificacisn del riesgo de mortalidad intrahospitalaria en pacientes con embolia pulmonar hemodinamicamente estables. MITODOS: Estudio de cohorte multicintrico prospectivo de 582 pacientes consecutivos que ingresaron en unidades de emergencia o de terapia intensiva, con sospecha clmnica de embolia pulmonar, y que tuvieron el diagnsstico confirmado por medio de uno o mas de los examenes: arteriografma pulmonar, angiotomografma computadorizada helicoidal, angiorresonancia magnitica, ecocardiografma doppler, centellografma pulmonar o duplex scan venoso. Los datos sobre caractermsticas demograficas, comorbilidades y manifestaciones clmnicas se recolectaron e se incluyeron en un analisis de regresisn logmstica para componer el modelo de prediccisn. RESULTADOS: La mortalidad global fue del 14,1 por ciento. Se identificaron como variables independientes de riesgo de sbito: edad > 65 aqos; reposo en la cama > 72h; cor pulmonale crsnico; taquicardia sinusal y taquipnea. Tras la estratificacisn por franjas de riesgo, se observaron mortalidades del 5,4 por ciento, el 17,8 por ciento y el 31,3 por ciento, respectivamente en los subgrupos de bajo, moderado y alto riesgos. El modelo revels sensibilidad del 65,5 por ciento y especificidad del 80 por ciento, con un area bajo la curva de 0,77. CONCLUSISN: En pacientes hemodinamicamente estables con embolia pulmonar, la edad > 65 aqos, el reposo en la cama > 72h, el cor pulmonale crsnico, la taquicardia sinusal y la taquipnea fueron predictores independientes de la mortalidad intrahospitalaria. Sin embargo, el modelo de prediccisn necesita validarse en otras poblaciones para su incorporacisn a la practica ...

Mixoma de átrio direito associado a cor pulmonale agudo: relato de caso / Right atrial myxoma associated with acute cor pulmonale: case report

JUSTIFICATIVA E OBJETIVOS: Os mixomas atriais são a forma mais comum de tumor intracardíaco primário. Apesar de serem tumores de comportamento benigno, recomenda-se que sejam retirados tão logo diagnosticados devido à possibilidade de embolização do tumor com suas nefastas conseqüências. O objetivo do presente relato foi apresentar um caso de tumor intracardíaco com localização rara (intra-atrial direito) que apresentou embolização intra-operatória de parte do tumor e alertar os anestesiologistas para a possibilidade dessa complicação, além de discutir a conduta anestésica. RELATO DO CASO: Paciente do sexo masculino, 42 anos, portador de grande massa em átrio direito, submetido à retirada do tumor. A indução da anestesia foi feita com etomidato, fentanil e brometo de rocurônio e a manutenção, com isoflurano e fentanil. No intra-operatório o paciente apresentou quadro de cor pulmonale agudo em virtude da embolização de parte do tumor, sendo realizadas medidas de suporte e iniciada rapidamente a circulação extracorpórea. O restante da operação transcorreu bem e o paciente recebeu alta no sétimo dia pós-operatório em boas condições. CONCLUSÕES: Apesar do mixoma intracardíaco ser um tumor de características benignas, ele pode estar associado a complicações graves e às vezes fatais. O conhecimento da doença é importante para que o anestesiologista possa manusear de modo adequado esses pacientes, bem como diagnosticar e tratar as possíveis complicações intra-operatórias.

BACKGROUND AND OBJECTIVES: Atrial myxomas are the most common type of primary intracardiac tumors. Although they are benign, it is recommended its immediate removal as soon as the diagnosis is confirmed, since they are associated with tumor embolization and their harmful consequences. The objective of this report was to present the case of an intracardiac tumor of rare location (right atrium) that developed intraoperative embolization and to alert anesthesiologists for the possibility of this complication, besides discussing the anesthetic conduct. CASE REPORT: A male patient, 42 years old, presented with a large mass in the right atrium, being scheduled for removal of the tumor. Anesthetic induction consisted of ethomidate, fentanyl and rocuronium bromide and it was maintained with isoflurane and fentanyl. Intraoperatively, the patient developed acute cor pulmonale secondary to tumor embolization, with the immediate institution of support measures and cardiopulmonary bypass. The remaining of the surgery was uneventful and the patient was discharged on the 7th postoperative day in good conditions. CONCLUSIONS: Although intracardiac myxoma is a benign tumor, it can be associated with severe and even fatal complications. Knowledge of the disease is important for the proper management of those patients by the anesthesiologist, as well as to diagnose and treat possible intraoperative complications.

JUSTIFICATIVA Y OBJETIVOS: Los mixomas atriales son la forma más común de tumor intracardiaco primario. A pesar de ser tumores de comportamiento benigno, se recomienda que sean retirados en cuanto sean diagnosticados debido a la posibilidad de embolización del tumor con sus nefastas consecuencias. El objetivo de este relato de caso fue presentar un caso de tumor intracardiaco con localización rara (intra-atrial derecho) que presentó embolización intraoperatoria de parte del tumor y avisar a los anestesiólogos para la posibilidad de esta complicación, además de discutir la conducta anestésica. RELATO DEL CASO: Paciente del sexo masculino, 42 años, portador de gran masa en atrio derecho, sometido a la retirada del tumor. La inducción de la anestesia fue hecha con etomidato, fentanil y bromuro de rocuronio y el mantenimiento con isoflurano y fentanil. En el intraoperatorio el paciente presentó un cuadro de cor pulmonale agudo debido a la embolización de parte del tumor siendo realizadas medidas de soporte e iniciada rápidamente la circulación extra-corpórea. El resto de la operación transcurrió bien y el paciente tuvo alta al 7º día del postoperatorio en buenas condiciones. CONCLUSIONES: A pesar del mixoma intracardiaco ser un tumor de características benignas, puede estar asociado a complicaciones graves y a veces fatales. El conocimiento de la enfermedad es importante para que el anestesiólogo pueda manosear adecuadamente esos pacientes, y diagnosticar y tratar las posibles complicaciones intraoperatorias.

Importancia de la diferencia de la presión parcial arterial y espiratoria final de bióxido de carbono en la colecistectomía laparoscópica. Estudio comparativo en pacientes con o sin patología pulmonar / Importance of arterial partial pressure and end tidal carbon dioxide difference in laparoscopic cholcystectomy. Comparative study in patients with or without cardiopulmonary pathology

Objetivo: Comparar la diferencia de la presión parcial de CO2 arterial y espiratoria final de bióxido de carbono en pacientes con o sin patología cardiopulmonar sometidos a colecistectomía laparoscópica electiva. Métodos: Es un estudio prospectivo, longitudinal, observacional y comparativo, que se realizó en el Servicio de Anestesiología del Hospital General de México. Fueron incluidos veinte pacientes en el grupo I, con estado cardiopulmonar preoperatorio clase I, de acuerdo a la Sociedad Americana de Anestesiólogos (ASA), y 20 sujetos en el grupo II, con diagnóstico previo de enfermedad cardiovascular o pulmonar (ASA II o III), con anestesia general y ventilación controlada. Los valores de bióxido de carbono de la gasometría arterial y de la capnometría se obtuvieron antes de la insuflación del gas, a los 15 minutos después del capnoperitoneo y al finalizar el procedimiento quirúrgico. Resultados: En cuanto a la edad y sexo no se encontraron diferencias estadísticamente significativas entre ambos grupos. Los valores de la diferencia de la presión parcial arterial y espiratoria final de bióxido de carbono en el grupo I fueron: preinsuflación de 2.8 mm Hg, durante el capnoperitoneo de 2.9 mm Hg y posterior a la liberación del CO2 de 3.6 mm Hg. En el grupo II, los resultados fueron: 5.5, 8.1 y 9.9 mm Hg, respectivamente (p < 0.05). Además, se registró una disminución significativa en el pH en el grupo II. Conclusiones: La colecistectomía laparoscópica con capnoperitoneo está asociada a un incremento importante en la diferencia de la presión arterial y espiratoria final de bióxido de carbono, en particular en sujetos con enfermedad cardiovascular y/o pulmonar, por lo que se justifica el monitoreo invasivo en estos pacientes.

Hipoventilacion alveolar central con cor pulmonale: tratamiento exitoso mediante ventilacion con presion positiva intermitente no invasiva / Central alveolar hypoventilation with cor pulmonale: successful treatment by non-invasive intermittent positive pressure ventilation

Una paciente de 62 años con atecedentes de PCC bilateral, presentó 2 años después de la remoción del derecho signos de insuficiencia cardíaca derecha. Se comprobó hipoxemia, hipercapnia e hipertensión pulmonar con volúmenes pulmonares normales. Por la ausencia de respuesta ventilatoria a la hipoxia y la hipercapnia provocadas, a la prolongación del tiempo de apnea voluntaria y la corrección de la hipercapnia por hiperventilación voluntaria se hizo diagnóstico de hipoventilación alveolar central. El tratamiento con progesterona (200 mg/d durante 3 semanas) y naloxona no mejoró los gases en sangre o la curva PO.1/PaCO2. Acetazolamida (250 mg/d) produjo acidosis respiratoria. La aplicación de CPAP nasal no controló los períodos de hipoventilación. Se inició ventilación mecánica con presión negativa (NPV) a través de un proncho. La paciente presentó severo disconfort con NPV y se verificaron apneas obstructivas durante su uso. La paciente se negó a continuar recibiendo NPV. Se inició ventilación mecánica con presión positiva intermitente (IPPV) a través de máscara nasal. La paciente tuvo excelente tolerancia al procedimiento. La SaO2 durante IPPV fue siempre superior a 95 por ciento. Durante el período de inducción del sueño (bajo IPPV) se observó respiración enfase con el ventilador 1: 1, en cambio durante el sueño consolidado, había dependencia completa del respirador con apnea de más de 2 min al interrumpir la IPPV. Después de 2 meses de tratamiento la paciente presentó desaparición de los signos de falla ventricular derecha y descenso del hematocrito a 39 por ciento...

Hiperplasia adenoamigdalina y cor pulmonale detectado con ecocardiografía Doppler / Adenotonsillar hiperplasia and cor pulmonale detected with ecocardiographic Doppler

Se realiza un estudio prospectivo para detectar elementos de cor pulmonales en niños con hiperplasia obstructiva de adenoides y/o amigdalas. Se evaluaron los exámenes disponibles para ello y los resultados después de adenoamigdalectomía. Se evaluaron clínicamente 24 niños con edades entre 1 y 7 meses a 5 años y 2 meses por otorrinolaringólogo y cardiólogo y se les efectuó electrocardiograma (ECG), radiografía de tórax, gases arteriales y ecocardiografía-Doppler (ECO-D). En los 16 pacientes (67 por ciento ) la ECO-D estuvo alterada demostrando hipertrofia y/o dilatación de ventrículo derecho. Todos los ECG fueron normales. Se encontró hipoxemia en 5 niños. Los síntomas clínicos y los cambios ecocardiográficos fueron revertidos después de la adenoamigdalectomía. La prevalencia de hipertensión pulmonar en niños con hiperplasia adenoamigdalina aún es subestimada